Objetivo: Descrever a associação entre doença de Charcot-Marie-Tooth (DCMT) e esclerite posterior. Metodologia: Relato de caso de uma paciente do sexo feminino, 16 anos de idade, com baixa de acuidade visual e dor em ambos os olhos. Resultados: O exame oftalmológico revelou esclerite posterior, observada também por ultra-som e angiofluoresceinografia. Deformidades de pernas e pés foram identificadas na paciente e em seus familiares. O diagnóstico de DCMT na paciente estudada foi confirmado por estudos eletrofisiológicos. Conclusões: A presença de esclerite posterior em paciente com DCMT não é descrita na literatura, não se encontrando também relatos de outras doenças oculares inflamatórias, nestes pacientes.

Purpose: To describe the unusual association of Charcot-Marie-Tooth disease (CMTD) and posterior scleritis. Methods: Case report of a 16-year-old female with decreased visual acuity and pain in both eyes. Results: Ophthalmologic examination showed a posterior scleritis, confirmed by ultrasound and angiofluoresceinography. Foot deformities and sensory dysfunction were identified in the patient and some of her relatives. The diagnosis of CMTD in this patient was confirmed by eletrophysiologic studies. Conclusions: The association of posterior scleritis in a patient with CMTD has never been reported. This is also the first description of an inflammatory ocular disease in these patients.

Relatamos um caso de deficiência primária de vitamina A com apresentação inicial ocular tratado tópica e sistemicamente com vitamina A 100.000 UI por dia via oral e colírio de 5.000 UI/ml, quatro vezes ao dia. Com o tratamento houve total resolução das manifestações oftalmológicas.

We describe a case of primary vitamin A deficiency presenting with ocular manifestations, treated with 100,000 IU vitamin A oral dose and 5,000 UI vitamin A eyedrops evolving to complete resolution of the ocular findings.